非会员注册 网站地图
首页 > 业内新闻 > [恶性淋巴瘤诊疗] 套细胞淋巴瘤的临床特点、诊断与治疗

[恶性淋巴瘤诊疗] 套细胞淋巴瘤的临床特点、诊断与治疗

作者:孙静芳 来源:医脉通 发布时间:2017-05-19 14:25:08 今日访问/总访问:3|202

恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同。

 

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一组异质性的淋巴细胞增殖性疾病,起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或NK细胞。

 

以下阐述NHL中的套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphpma, MCL)临床特点、诊断与治疗。套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤,由非典型小淋巴细胞组成,广泛围绕正常生发中心,套区增宽,故称为套细胞淋巴瘤,常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差,标准治疗方案化疗后缓解时间短,中位总生存期 4~5 年。

 

MCL约占NHL2%10%,男女之比为21,中位发病年龄约60岁。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤,目前属不可治愈疾病,多药联合化疗的生存时间约为35年。多数患者确诊时一般处于疾病的 II/III 期。80% 患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层,形成肿块。

 

临床特点

最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环,70%期,骨髓受侵率可达50%100%,下消化道受侵率为80%90%,上消化道受侵率约为40%,消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样。

 

病理诊断

MCL的肿瘤细胞为形态一致的小至中等淋巴细胞,生长方式有多种,包括套带性、结节性和弥漫性。需要与CLL/SLLFLMZL鉴别。由于其预后差,所以鉴别诊断非常重要。


除了在高质量的HE切片细胞核表面略不规则的特点外,大多数患者免疫表型有CD5()Cyclin D1()的表达,而在Cyclin D1(–)时确诊困难,需要寻找其他证据,如可以采用FISH方法分析t(1114)易位,这对诊断MCL的敏感性和特异性都很高。免疫组化抗体选择包括CD20PAX5CD79aCD3εCD10CD23MUM-1CD138

 

治疗

MCL患者应进行全面检查,准确分期,发生母细胞改变或有中枢神经系统症状者应进行脑脊液检查,对于拟诊为期的患者,应进行内镜检查除外胃肠道侵犯。

 

治疗策略

期患者采用化疗+利妥昔单抗+放疗,或单纯放疗;Ⅱx期患者采用化疗+利妥昔单抗治疗;部分进展缓慢,呈明显惰性特征的患者,可观察等待。

 

初治患者的化疗方案

尚无标准治疗方案,推荐患者参加临床试验。对于肿瘤负荷低,进展慢,耐受性差的患者,可以采用低强度化疗作为初始治疗,推荐方案包括COP方案、CHOP方案、R-CHOP方案、剂量调整的R-EPOCH方案和降低剂量的R-HyperCVAD方案等。


对于年轻患者可以采用高强度化疗方案,推荐方案包括R-Hyper-CVAD/高剂量MTX-Ara-C交替方案、R-CHOP/R-ICE交替方案、R-CHOP/R-DHAP交替方案等。可以选择AHSCT作为一线巩固治疗或利妥昔单抗维持治疗2年。

 

预后因素

MCL的中位生存时间为35年。IPI可以作为MCL的预后指标,另外MIPI也是MCL的预后评分系统。其他不良预后因素包括Ki-67阳性细胞数高和细胞向母细胞形态转化等。