嗜铬细胞瘤是一种少见病，大部分是散在的，但也有一些与家族性疾病有关，恶性嗜铬细胞瘤发生率为10％。恶性的诊断标准仅是远处存在大的、多型形的嗜铬细胞才认为是恶性。由于其产生和释放儿茶酚胺类物质而引起多变的症状。由于其不能根治治疗以及不利的预后，确保患者的生存质量是主要治疗目的。除过长期选择α、β受体阻断剂外，削体的手术治疗是首先的治疗办法。在充分摄取(123)I-MIBG的靶向放射的病例中，其应用最为一种辅助的治疗办法，随后给予削体的手术治疗。化疗在一些MIBG扫描阴性、(123)I-MIBG治疗无反应、核素治疗后进展、特别是高增值指数的患者中可以选择，最有效的化疗方案是CVD方案（环磷酰氨、长舂新碱和氮烯咪胺）。所谓的靶向分子联合替莫唑胺和沙立度胺或sunitinib单药治疗已经表明有一些可喜的结果，并且鼓励为促进转移性嗜铬细胞瘤治疗临床试验的使施，在这篇文章中回顾了目前治疗这种恶性疾病的模式和新的分子治疗办法，并且暗示了一种治疗办法。[Horm Metab Res. 2009 Sep;41(9):687-96. Epub 2009 Aug 11.]

 

（编译：甘肃省肿瘤医院泌尿外科  李恒平）