美国克里夫兰一家医院回顾性分析了最近诊断为WG病人的治疗结果。这是用甲氨碟呤治疗缓解和甲氨碟呤代替环磷酰氨再治疗严重病人的反应的结果。这些病人是否做最初的治疗和随后的治疗都被克里夫兰血管炎治疗和研究临床中心指导。这些严重病人(危机生命或浸润重要脏器)最初应用糖皮质激素和环磷酰氨治疗。用糖皮质激素和甲氨碟呤治疗后如果血清肌苷小于2mg/dl认为是疾病缓解。如果血清肌苷少于2mg/dl或已经降到2mg/dl以下，认为严重疾病最初缓解。每个拜访者都检测疾病的活性，随后转换为伯明翰血管活性积分，疾病的实验室检测每周1次，治疗毒性检测至少1个月检测一次。被提供给血管炎治疗研究中心的253个WG病人中的82个(32%)符合资格标准。没有新发疾病或不能符合我们中心的主要原则的病人没有资格选中。最初的70%(57/82)有严重疾病的病人接受短疗程的CYC治疗达到缓解。这些病人的一半多有肺出血、包括需要透析的急进性肾小球肾炎或神经系统畸形。所有病人都缓解：在6月内有50%(41/82)的病人达到缓解，在12月内72%的病人达到缓解。78%(64/82)的病人最终达到持续缓解(BVAS/WG=0至少在持续6个月内)。在达到持续缓解的75个(91%)中，在随后缓解的1年内有45%复发，2年内有66%的病人复发。在另外加用治疗后82%的复发病人达到再次缓解。大约3/4的复发病人缓解，并且对治疗反应早。17%的病人发展为严重感染。每个病人都没有发生CYC相关性膀胱炎或膀胱癌。仅由WG引起持久发病率的至少一种形式在74%的病人中观察到。3个(3.7%)病人平均随访4.5年死亡，没有死的病人归功于有效的控制疾病。尽管治疗最初目的是直接达到临床缓解而并没有评估淋巴细胞减少，但是在治疗中出现淋巴细胞计数≤500/mm³、持续时间4个月(四分值：1，8.5)的病人相比较是达到持续缓解病人淋巴细胞计数减少的3.8倍(P=0.015)。相反，第二次缓解的绝对淋巴细胞计数>1000/mm是和3.0的复发分险率相关，尽管这个不同没有统计学意义。在这些WG的病人中，限制或避免CYC的治疗方案产生的缓解率相比较用传统的CYC方案有好的存活率，并且避免长期的CYC的毒性。但是，复发和持久的发病率在大部分病人中是相同的。当治疗目的不明确，治疗产生明显的淋巴细胞减少、延长缓解是相似的。[Medicine (Baltimore). 2007 Sep;86(5):269-77]

 

 

(编译：甘肃省肿瘤医院腹外科  李恒平)