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套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤,由非典型小淋巴细胞组成,广泛围绕正常生发中心,套区增宽,故称为套细胞淋巴瘤,常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差,标准治疗方案化疗后缓解时间短,中位总生存期 4-5 年。
修正的欧美淋巴瘤分类(REAL)和 WTO 将 MCL 归类为特殊类型的淋巴瘤,具有高度侵袭性。
MCL中位发病年龄 60 岁,男女发病比例 2:1。多数患者确诊时一般已处于疾病的 II/III 期,临床可见瘤细胞已累及外周血、骨髓、淋巴结及脾脏。80% 患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层,形成肿块。
MCL患者可出现全血细胞减少或类似白血病细胞广泛浸润的表现。累及外周血时,大多数可通过流式细胞学检测。其它结外累及部位包括胃肠道、肝脏、咽淋巴环。另外,还包括皮肤、泪腺和中枢神经系统。
你对套细胞淋巴瘤知道多少,来用小测试检测一下吧~
第一题:以下关于MCL的说法哪一项是准确的?
A:黑色人种和亚洲人的MCL风险更高
B:女性发病率高于男性
C:MCL的致病因子已被确定为遗传缺陷
D:发病中位年龄为60岁
第二题:以下关于MCL的介绍,请问哪一项是准确的?
A:大多数情况都为IV期疾病
B:常见胃肠道症状
C:大多数患者出现发烧,盗汗,体重减轻
D:常见乳腺和/或唾液腺可触及肿块
第三题:关于MCL的检查,以下哪一项是正确的?
A:乳酸脱氢酶水平降低与肿瘤负担有关
B:β2-微球蛋白水平升高提示不良预后
C:在绝大多数情况下淋巴细胞增多>4000 /µL 需要注意
D:常见表现为低丙种球蛋白血症或单克隆丙种球蛋白病
第四题:关于MCL的诊断过程和结果,请问以下哪一项是正确的?
A:淋巴结穿刺足以用来诊断MCL
B:相比于分期,骨髓活检和穿刺结果应用于诊断
C:结节状外观在疾病早期属于一种常见的组织学发现
D:CT扫描很少显示初始分期
第五题:关于MCL的治疗,下列哪一项是正确的?
A:大多数患者接受联合化疗达到完全缓解
B:一个单一烷化剂(如苯丁酸氮芥0.1-0.2 mg/kg ,3-6周)是大多数患者的首选治疗方法
C:治疗失败的中位时间少于18个月
D:手术通常用于MCL患者的治疗中
信源:Winston W. Tan, MD, May03, 2017, Fast Five Quiz: Test Your Knowledge of Mantle Cell Lymphoma,Medscape.com.