多发性内分泌腺瘤II型是一种少见的常染色体显性综合征，在世界范围内其发病率介于每30000人一例至每50000人一例，从组织学上其又能分为3种不同的临床综合征，分别为多发性内分泌腺瘤IIA型和IIB型，以及家族性甲状腺髓样癌。

　　鉴于多发性内分泌腺瘤II型的预后主要取决于甲状腺髓样癌的侵袭性和远处转移的风险，既往的研究一直着眼于改善这一类型肿瘤患者的治疗方案。在多发性内分泌腺瘤II型患者中预防甲状腺髓样癌已证明了分子诊断的优势，并且证实了预防性手术可以改善患者的预后。

　　然而，同样需要关注与这种慢性疾病有关的其他的主要肿瘤，嗜铬细胞瘤向来被视为可通过双侧肾上腺切除来治疗。虽然在肾上腺切除的术式上也有一定的进展，但是这些技术中并没有所谓的标准治疗方案。并且对于嗜铬细胞瘤的发生情况和进行手术治疗的效果如何，目前还不甚明了。

　　在本研究中，来自于法国Aix-Marseille大学的Castinetti医生等为了评估在多发性内分泌腺瘤II型相关的嗜铬细胞瘤患者中治疗策略对患者预后的影响，他们设计了相关研究，并将研究结果发表在Lancet Oncol 4月的在线期刊上。

　　本研究为在多个国家内进行的基于人群的回顾性研究，受试者来自于分布于欧洲、美洲和亚洲等30个医疗学术中心的多发性内分泌腺瘤II型患者，包括RET基因胚系致病性突变的携带者，或经组织学证实为甲状腺髓样癌患者和嗜铬细胞瘤患者的一级亲属。研究者收集了患者RET基因型、针对嗜铬细胞瘤的治疗方式（单侧或双侧的肾上腺全切术或保留肾上腺的手术，开腹或经腹腔镜）和患者的手术后情况（肾上腺功能、恶性肿瘤和死亡）等信息。手术的类型由不同的研究者自行决定，手术的时间则由患者决定。本研究的主要终点事件为受试者在进行了肾上腺保留手术和肾上腺全切术后的无疾病生存期。

　　研究者共纳入了1210例多发性内分泌腺瘤II型患者，其中563例罹患嗜铬细胞瘤，552例接受手术治疗，其中有438例（79%）接受了肾上腺全切术，另外114例（21%）接受了肾上腺保留手术。

单侧和双侧嗜铬细胞瘤的累积发病率

在接受保留肾上腺手术的153个腺体中有4个（3%）在术后6-13年出现了复发，而在717个进行肾上腺全切术的腺体中有11个（2%）出现复发。

　　在接受肾上腺全切的339例双侧嗜铬细胞瘤患者中，有292例出现肾上腺功能不全或激素依赖的现象。然而，在接受肾上腺保留术的82例双侧嗜铬细胞瘤患者中，有47人（57%）没有成为激素依赖患者。

保留肾上腺手术和肾上腺全切术后的无疾病生存率

本研究结果指出，多发性内分泌腺瘤II型相关的嗜铬细胞瘤患者的治疗仍然依赖肾上腺切除术，Addisonian样并发症和终生激素依赖是术后并发症。在已经开展保留肾上腺手术的医疗中心内，这种手术方式应该是一种减少并发症的手术方式选择。

　　信源地址：http://www.thelancet.com/journals/lanonc/article/PIIS1470-2045(14)70154-8/fulltext

（转载自丁香园）