近期，NEJM杂志上发表了一则口腔卡波西肉瘤的病例报道，医脉通从该病例入手，将卡波西肉瘤相关知识，与大家分享，详情如下：

病例资料：

患者，男性，33岁，因易感疲劳、口腔和皮肤病变就诊。

身体检查发现，上颚和牙龈有多个、坚硬、无触痛的紫色斑块（如图所示），该患者脸部、胸壁和腿部也有类似的病变。

实验室检查结果：白细胞减少（白细胞计数，2900/mm3；正常范围，4000-11000），CD4细胞计数，76个细胞/mm3（正常范围，430-1276）。初步诊断为人类免疫缺陷病毒感染。

皮肤和口腔病变活检结果示梭形细胞肿瘤，CD34和人类疱疹病毒-8型的免疫组化检查结果为阳性，这些结果与卡波西肉瘤一致。

该患者同时开始抗逆转录病毒治疗（ART）和化疗。

经过几个月的治疗后，该患者肿瘤缩小。化疗完成数月后，患者继续服用ART，CD4计数增加，口腔和皮肤病变未进展。

知识分享

什么是卡波西肉瘤？

卡波西肉瘤（Kaposi's Sarcoma，KS）又名多发性出血性肉瘤，由匈牙利医生Moriz Kaposi于1872年首次报道，是一种少见的多中心性血管肿瘤。该病在我国比较罕见，近年在我国新疆报道比较多，主要见于当地维吾尔族及哈萨克族人群中，具有明显的民族特性，汉族发病者鲜有报道。

卡波西肉瘤的发生表明处于免疫缺陷状态，由人类疱疹病毒-8型引起。皮肤病变可单独发生或累及口腔、胃肠道和呼吸系统等内脏。广泛口腔卡波西肉瘤的存在，与预后不良相关。

卡波西肉瘤有哪些分类？

KS在临床上分为经典型、非洲型、医源型（免疫抑制器官移植相关型）和艾滋病相关型（AIDS伴发KS）。

‍‍◇经典KS：‍‍我国少见，主要发生于新疆地区。

◇AIDS伴发KS：在AIDS的患者中KS是最常见的肿瘤，KS发病率达35%，随着联合高效抗逆转录病毒治疗（HAART）后发病率下降。

◇医源性KS：在移植受体患者中KS的发病率是正常人的400～500倍。

◇非洲KS：据统计在中非KS占癌症的10%。

如何对卡波西肉瘤进行鉴别诊断？

KS需鉴别的疾病包括蓝橡皮大疱性痣综合征、化脓性肉芽肿、丛状血管瘤、黑色素细胞痣、黑色素瘤、非内卷血管瘤、血管角化瘤、Stewart-Treves综合征、皮肤癌、结节性血管瘤、结节性肌纤维瘤、梭形细胞血管内皮瘤、Dabsko瘤、动静脉畸形、严重淤积性皮炎和杆菌性血管瘤。

假性KS或肢端血管性皮炎是一种先天性动静畸形的四肢良性血管增生，有时发生紫色肿瘤它们的临床和组织学类型很像KS，组织学可有毛细管和成纤维细胞的增生，血管外红细胞和含铁血黄素沉积，但它们少有狭窄的血管裂隙，倾向于保持局限性。CD34抗原的表达可在组织学上与KS区别，放射技术也有应用，包括手指血管造影。

杆菌性血管瘤（BA）临床和组织学上与KS相似。皮肤上典型BA是一个紫色血管肿瘤或一个像化脓性肉芽肿的结节，有时可伴溃疡。BA是巴东虫病（bartonettosis）的一种类型，开始即可有全身侵犯，如破坏骨髂、淋巴腺或肝功能障碍。组织学上像KS用Grocott-methenamin银染色和Warthin-Starry染色在pH3.2时发现细菌病原体。

卡波西肉瘤的治疗有哪些？

KS的治疗方法是基于疾病的不同阶段、发展类型、临床类型和免疫状况而定。

1.外科切除  

局限性结节病例，严重四肢皮肤结节，内脏有严重累及如肠套叠时，可考虑外科切除。

2.激光治疗  

局限于皮肤或黏膜的早期阶段。已有报道585nm脉冲染料激光、CO2高能激光治疗取得良好效果，氩激光凝固治疗也有效。

3.放射治疗  

局限于皮肤或黏膜和典型的结节性KS放疗疗效较好，而对艾滋病相关的KS仅能缓解。电子束放疗局限地穿透皮下，适用于浅表损害，对较深或一般放疗无效的KS可用标准的非电子束放疗。

4.化疗  

对播散性KS应用化疗药物，药物进入皮肤和内脏KS，抑止细胞生长和增生。皮损内化疗适用于局限的皮肤或黏膜KS，小剂量全身用药（如长春新碱）可对未定的内脏KS使用。

系统用长春新碱成人量4～6mg静脉注射每周1次，皮损内注射0.1mg/次。对进展性经典KS推荐长春新碱与博莱霉素联合应用。顽固或进展性AIDS相关KS小剂量口服依托泊苷安全有效。其他化疗药物可作为二线药或联合治疗用，包括达卡巴嗪和放线菌素D。紫杉醇和脂质体蒽环类抗生素（阿霉素）也可应用。

5.免疫治疗  

局部用5%咪喹莫特乳膏能诱导局部α干扰素的分泌使血管肿瘤（包括KS）消退。α干扰素是由FDA批准的KS全身用药，由于其直接抑制了KS细胞增生，从而减轻了宿主免疫反应而产生抗肿瘤活性。其他免疫治疗药物包括反应停、VEGF2型受体抑制剂（SU5416）人绒毛膜促性腺激素（HCG）和西罗莫司。

6.维A酸  

维A酸可调整角化细胞的分化，在肾移植患者能减少皮肤肿瘤的形成，可阻止活体内KS新生血管的生成和增生。

7.抗血管生成治疗  

包括盐酸罗格列酮、罗非考昔及曲磷胺。

8.抗病毒治疗  

高效抗逆转录病毒治疗（HAART）包括至少一种HIV蛋白酶的抑制剂或一种单核苷转录酶抑制剂。

参考文献：

[1] Kaposi’s Sarcoma of the Oral Cavity, N ENGL J MED, 376;13 nejm.org March 30, 2017

[2] 卡波西肉瘤, 中国麻风皮肤病杂志, 2015年7月第31卷第7期：421-422

[3] 发生于汉族男性的经典型卡波西肉瘤1例,罕少疾病杂志,2014,21（6）：44-46