7号染色体单体(-7)和7号染色体长臂缺失del(7q)的染色体变异在儿童急性非淋巴细胞白血病(AML)中极少出现。来自全球十多个国家的学者回顾性分析了258例(-7)和del(7q)同时伴有其他染色体异常的儿童急性非淋巴细胞白血病和伴有原始细胞增多的难治性贫血(MDS-TAEB-t)患者的数据资料。染色体组型包括：7号染色体单体(-7)90例，伴有其他染色体异常的-7患者82例，del(7q)21例，伴有其他染色体异常的del(7q)65例。与del(7q)±其他染色体异常的患者相比-7±其他染色体异常的患者的完全缓解率低(89%比61%,P<0.001)。全部患者的5年生存率为39%。del(7q)±其他染色体异常的患者生存期优于-7±其他染色体异常的患者(51%比30%，P<0.01)。del(7q)同时伴有预后良好的染色体变异(t(8;21)，inv(16)，t(15;17)，t(9;11)共24例)的AML患者，比不带有良好染色体变异的AML患者的5年生存率更高(75%比46%,P=0.03)。同时伴有inv(3)，–5/del(5q)，或+21的-7患者的5年生存率只有5%。干细胞移植对总生存期没有影响。但是，没有获得完全缓解的患者干细胞移植后的5年生存率为31%。综上所诉，7号染色体异常是一组细胞遗传学异质性的疾病，对预后有重要的影响，能够反映出风险分层。[Blood, 1 June 2007, Vol. 109, No. 11, pp. 4641-4647.]

 

 

 

(编译：哈尔滨市第一医院血研所 赵东陆)